铁中毒应如何鉴别诊断和进行治疗？

　　铁元素是我们人体所必需的微量元素之一，我们在日常生活中也经常大力提倡补铁，然而，如果体内的铁元素过多，也会造成中毒现象，俗称铁中毒，造成血色病。

　　铁元素是人体必需的微量元素之一，正常成人每天铁的需要量为20～25mg。肠道每天会从膳食中吸收大约1～2mg铁，其它的铁大部分来自于机体内铁的再利用。生理状态下，人体细胞缺少排泄铁的机制，所以机体铁平衡是由小肠通过对膳食铁的吸收来调控的。人体内的铁元素超过一定的量就会造成危害，这种现象被称为“铁负荷过重”（iron overload）。通常认为血清铁蛋白浓度>300ng/ml，转铁蛋白饱和度>45%即可以诊断为铁负荷过重。遗传性因素、后天获得性因素、膳食因素等都可促使机体发生铁负荷。

　　（一）鉴别诊断

　　铁储备升高，伴有或不伴有临床症状。以下指标可以帮助判断有无铁储备增高。

　　血清学检查包括空腹转铁蛋白饱和度（transferrin saturation，TS）、血清铁蛋白（serum ferritin）以及肝功能检测。TS的计算公式为：血清铁/血清铁蛋白或总铁结合力×100，TS检测要求空腹，因为早餐中的谷物可能含有强化铁，会导致血清铁在餐后很快升高。

　　TS用于诊断HH的截断值：女性空腹TS>50%、男性空腹TS>60%时，TS诊断HH的敏感性为0.92，特异性为0.93，阳性预测值为86%。为避免漏诊，一般降低TS的截断值至45%，并根据情况进一步分析。

　　血清铁蛋白：血清铁蛋白是非特异性指标，在炎症、慢性病毒性肝炎、酒精性肝病、肿瘤性疾病时均可升高。血清铁蛋白与TS合用，对HH的阴性预测值可达97%，超过任何一项指标单独应用的准确性。在确诊的HH患者中，血清铁蛋白≥1000ng/mL是准确预测肝纤维化的指标。

　　肝活检以往认为肝活检是诊断HH的金指标，铁的定量检测：普鲁士蓝染色，可反映肝铁沉积的程度及细胞内分布的情况；肝铁浓度（hepatic iron concentration，HIC）检测，是评价肝铁沉积的首选指标，正常人300-1500ug/g干重；血色病1500-30000300-1500ug/g干重；肝铁指数（hepatic iron index，HII=HIC/年龄），反映铁沉积的速度。

　　（二）疾病治疗

　　1、放血疗法

　　有证据表明，在肝硬化或糖尿病发生前进行放血疗法可显著降低HH的发病率和死亡率。因此，对高危人群进行早期诊断和及时处理非常必要。

　　放血疗法的主要适用人群为：

　　①C282Y纯合子，无症状但铁代谢指标异常；

　　②肝铁浓度升高，可能造成肝损伤的HH患者。（出处不清楚，EASL关于放血疗法的推荐意见是：13。对遗传性血色病且有铁过量证据者，应给予静脉放血治疗（1C）。14。对C282Y纯合子但无铁负荷过重者，可每年监测一次，如果铁蛋白高于正常可开始给予治疗（2C）。）

　　初始治疗：只要能耐受，每周放血1-2次，每次1个单位（根据红细胞压积，大约相当于250mg铁）。放血后红细胞压积应下降10个百分点或低于初始值的20%。

　　维持治疗：治疗初始阶段每进行l0-12次放血治疗后检测血清铁蛋白水平，血清铁蛋白<50ng/mL，则停止常规放血，改为维持放血，频率宜个体化，使血清铁蛋白水平保持在25～50ng/mL，终生维持治疗；低于25ng/mL表明铁缺乏，应暂停放血治疗，避免出现缺铁性贫血。

　　放血疗法的注意事项：

　　①心律失常和心肌病是铁过量状态最常见的猝死原因，在快速放血过程中这些并发症可能增加，需要有其他的预防和治疗措施；

　　②维生素c可加速铁的移动从而使循环中的铁蛋白达到饱和，导致氧化和自由基活性增强，因此，放血治疗的患者应避免补充维生素C。正在接受铁鏊和剂的患者每Et摄入维生素C量不应超过200mg。

　　2、受累器官并发症的治疗

　　关节病变：非甾体类抗炎药用以改善症状。

　　性功能减退：雄激素通常有效（肝纤维化患者避免应用，有发生HCC的风险）。

　　肝脏并发症：戒酒，尤其是肝纤维化患者；门脉高压症患者进行经典对症治疗。

　　糖尿病：饮食控制，口服药物，必要时应用胰岛素。

　　心脏并发症：对症治疗，很少进行心脏移植。

　　3、肝移植

　　代偿期肝病须考虑进行原位肝移植。HH患者的肝移植存活率低于其他原因肝病行肝移植的患者。多数HH患者在围手术期因为心脏或感染等并发症发生移植后死亡。

　　经过以上介绍，大家对于铁中毒的严重性有了比较系统和全面的认识，也希望大家在日常生活中，要事事时时注意，凡事过犹不及。祝愿大家身体健康，生活幸福！