营养障碍性多发性神经病有哪些表现及如何诊断?
1、多数患者症状明显,主诉无力、感觉异常和疼痛,通常起病隐袭、进展缓慢,偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累及近端,下肢症状通常较上肢出现早且重。
最常见的主诉是运动障碍,而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续钝痛,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧箍感,双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不清。
2、体检可见运动、感觉及反射异常,体征多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或腕下垂,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,完全性下肢瘫少见,多见膝、踝挛缩导致运动不能。
腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。
3、严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原因。
部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。
4、脑脊液无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常、远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。
1、主要依据病史,如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后,存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。
2、临床有四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。