小儿髋关节发育不良，髋关节发育不良如何预防
一、如何早期发现小儿髋关节脱位
1、婴儿出生后至6个月以内是小儿髋关节脱位治疗的最佳时期，在这一段时间如果发现婴儿出现下列一些现象，应予以重视，及时去设有小儿骨科的医院去检查：①臀部、腹股沟或大腿膝关节后方皮肤皱褶高低不对称，或条数不对称；②婴儿双侧下肢活动不平衡，一侧下肢活动少，另一侧下肢活动多；或一侧下肢蹬踩有力，另一侧下肢蹬踩力量小；③两下肢外观不对称，长短不一大腿粗细不一；④大腿外观有短缩，且下肢外旋，即脚尖明显向外；⑤活动下肢时，感觉到髋关节有弹响声；⑥下肢伸直或屈曲时，髋关节不能充分受限，等等。这些现象在一侧髋关节脱位时表现较明显，而两侧髋关节均脱位时，可能表现不那么明显。
2、当患儿年龄在6至18个月时，临床表现有了一些变化。如股骨头已脱出了髋臼，单纯外展髋关节已不可能使股骨头纳入髋臼。其他一些临床表现也变得更明显，首先也是最可靠的体征是，由于内收肌群的挛缩使已脱位的髋关节出现外展功能受限。然而在髋关节脱位的病例中可以不出现外展受限，而在髋关节正常的婴幼儿中亦可有髋关节外展受限。当股骨头不仅向外侧脱位，而且还向上脱位时，引起脱位侧股骨相对短缩，表现为脱位侧大腿明显短缩，临床表现为Allis征阳性或Galeazzi征阳性。
3、进入行走年龄的儿童，跛行常是患儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现“鸭步”姿态，臀部明显后突，步态摇摆。这种摇摆步态，常被家长忽视。随着年龄的增加，这些症状将逐渐加重。但对髋关节没有解剖学上的脱位，即股骨头仍位于髋臼内，仅髋臼较浅，坡度较大的“髋臼发育不良”的儿童来讲，上述症状也不明显。
4、对于出生后6个月以内的婴儿，髋关节超声检查是首选方法，超声波髋关节检查技术诊断小儿髋关节脱位已在世界很多国家和地区开展，推动了髋关节脱位的早期发现和早期治疗，有效地降低了该病的晚期发生率和并发症的发生率。超声波具有穿透软骨的特性，没有射线的损伤，特别适宜在股骨头尚未出现骨化的新生儿和6个月以内的小婴儿，并且可以进行动态观察。随着股骨头骨化中心的形成和增大，超声波穿透股骨头的能力受到遮挡，其显示髋臼底部的能力也逐渐下降。一般情况下，大于6个月的婴儿不适宜用超声波检查髋关节了。虽然超声波髋关节检查是一项灵敏度高、准确性强、非侵袭性和简便易行的检查方法，但许多研究认为其主观性较高，可能出现假阳性，因此还需结合小儿骨科医生细致的临床检查，做出综合判断。临床的常规检查包括Ortolani试验和Barlow试验。是否必要时亦可做MRI检查，但由于MRI检查费用较高，不能作为常规检查手段。6个月以上小儿，应常规拍摄髋关节X线片，以明确诊断。这里需要强调的是，人体的髋关节是立体的三维结构，转换成二维平面的X线片和超声图像，受到仪器精确度、检查体位、图像质量和医生解读图像能力等的影响，必须要结合临床检查，明确诊断。从提高国民健康水平、降低婴儿病残率的角度来讲，全面推行新生婴儿髋关节超声波筛查是非常有意义的，希望在有条件的地区能够将新生儿髋关节超声筛查逐步纳入常规检查项目中去。
二、小儿髋关节脱位的治疗时机和效果
1、小儿髋关节脱位诊断明确后，小儿髋关节脱位的治疗原则是，在不影响或尽可能少影响股骨头骨骺血液供应的前提下，达到并维持股骨头在髋臼中的同心圆复位，刺激髋臼发育并达到尽可能多的关节面的覆盖，力争使脱位或发育不良的髋关节朝着尽可能正常的解剖关系生长和发育。
2、总体上来讲，早期诊断为早期治疗创造了条件，而早期治疗又可以使得髋关节的病理改变迅速获得纠正。患者年龄越小，病理改变越轻，治疗效果越好。在绝大多数病例，出生后几个月内的早期诊断可以使保守治疗获得完全的成功。小儿髋关节脱位的治疗主要分为保守治疗和手术治疗两大类。治疗方法的选择则与患儿的年龄、病变轻重、是否行走负重等多方面因素有关。保守疗法适应于18个月以下患儿。保守治疗应遵循下列原则：①选择一个维持髋关节稳定的姿势；②根据年龄的不同，选择不同的固定方式；③复位后维持一定的时间，促使髋臼和股骨头发育。
3、保守治疗的方法有：（1）Pavlik吊带：是保守治疗中使用最为广泛的方法，主要适合于6个月以下婴儿Pavlik挽具应全天候穿戴，直到获得髋关节稳定为止，即Balow试验和Ortolani试验阴性，一般需要3～4个月时间。此后可以每天摘除2小时，每2～4周将摘下的时间延长1倍，直到仅需夜间穿戴，并持续到X线片显示髋关节正常为止。文献报道新生儿复位成功率在90%以上，6个月以内小婴儿的复位成功率也超过85%。年龄超过6个月一般不适合Pavlik吊带治疗。（2）牵引复位：适合于6个月以下、髋关节完全脱位且内收肌挛缩较重的患儿。通过持续牵引，逐渐外展髋关节，而使股骨头自然复位。牵引复位最大的优点是股骨头逐渐获得复位，避免缺血坏死发生。缺点是住院治疗周期长，牵引过程护理难度较大，牵引造成皮肤损伤可能妨碍治疗等。（3）手法复位：适合于6月~18个月年龄的婴幼儿的治疗。一个标准的治疗方案包括充分的术前牵引、内收肌切断和闭合复位。闭合复位应在全麻下进行，手法要轻柔，一旦复位失败应改用手术治疗，切忌反复复位，防止对股骨头的损伤。手法复位后在安全角内采用人类体位（human position）石膏固定。安全角有助于预防股骨头缺血坏死。石膏固定一般需要维持至少3个月以获得髋关节的稳定，以后可以用外展支具或石膏维持治疗半年或更长时间。期间通过股骨头与髋臼的相互刺激，促进髋关节发育，增加髋臼对股骨头的覆盖。
4、年龄在18个月以上或保守治疗失败的病例宜采用手术治疗。手术治疗的最佳时间在4岁以内。手术方法通常包含二个方面：一是切开复位，去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头同心圆复位；二是通过骨盆和股骨截骨等方法矫正髋臼和股骨近端的畸形。在小儿髋关节脱位的治疗中，任何一种治疗方法都有可能发生股骨头坏死、再脱位或残余畸形。从某种意义上来讲，股骨头坏死的治疗比髋关节脱位本身的治疗更困难，因此在小儿髋关节脱位的治疗中应时刻想到这一点，尽可能避免发生股骨头坏死。比如保守治疗的年龄严格控制正在18个月以内，闭合复位须在全麻下进行，手法要轻柔，切忌暴力复位、无全麻复位和反复复位；石膏或支具外固定，必须留有足够的“安全角”；手术治疗时力争获得头臼匹配和协调，避免损伤股骨头血液供应，等等。保守治疗失败，股骨头再脱位或残余畸形，还可以手术治疗，而手术治疗失败或留有较明显的参与畸形，虽然仍可以再次手术，但发生股骨头坏死的几率要高得多，且效果也难以满意。
三、儿童髋关节滑膜炎临床症状与体征
1、髋关节疼痛，活动受限，臀部或膝关节有不同程度的疼痛，可伴有或首先出现同侧大腿内侧及膝关节疼痛，患肢多处于外展、外旋及屈曲位。病情轻者出现疼痛性跛行，严重者不能站立负重。婴幼儿有时表现为烦躁不安、夜间啼哭，被动活动患肢时哭闹更加明显。
2、患儿站立时骨盆向患侧倾斜，患肢不愿负重站立，并且处于屈髋屈膝外展外旋位，Aills征阳性，Thomas征阳性，“4”字试验阳性，双下肢相对长度不等，患肢假性变长在2cm以内，患侧髋关节前侧的腹股沟处有时有压痛，轻度肿胀，髋关节屈曲、内收、旋转等有抵抗，有时患侧髋关节内侧轻度饱满。患侧髋关节活动受限，以内旋活动受限为明显。重者髋关节屈曲挛缩试验阳性，患肢置于外展外旋位。体温正常或稍高。
3、由于髋关节的神经是来自坐骨神经和闭孔神经前支，后者又有一支感觉神经分布于膝关节，故不少患儿往往因膝关节疼痛而被误诊为膝部疾患。由于生性好动，部分患儿伤后跛行尚不十分明显，仍然坚持活动，易被忽视，检查时可令其快步行走，则可发现身体晃动，跛行明显。本病可继续发展成股骨头缺血性坏死，所以早期诊断和治疗十分重要。有临床资料统计此类患者发病后两年内可有2%~10%发展成为股骨头缺血性坏死，显示髋关节滑膜炎似与股骨头缺血性坏死有着某种内在的联系，有学者认为暂时性髋关节滑膜炎可能就是股骨头骨软骨炎（股骨头缺血性坏死）的早期表现。
4、若在早期进行了彻底的治疗，就可以阻止其向股骨头缺血性坏死发展的进程。或者说阻止某些有暂时性髋关节滑膜炎表现的实际为早期股骨头骨软骨炎（股骨头缺血性坏死）的患者的病情继续发展。
四、各个年龄髋关节发育不良应对方法
1、0到6个月的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少，临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis（Galleazzi）征阳性等。影像学检查：≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼系数（AL）、中心边缘角（CEA）、Shenton线、泪滴（Teardrop）征。治疗：首选Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2周。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼系数（AL）<25°，中心边缘角（cea）>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用Pavik吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和*N。
2、7个月到18个月之间的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope征）、Allis征阳性。治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。
3、18个月到8岁（行走年龄）之间的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免*N；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无*N，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。
4、8岁以上（大龄DDH）的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。治疗：存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。