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小儿先天性面肌双瘫综合征有哪些表现及如何诊断?

  1、双侧面瘫可以是完全的或不完全的,表现为面部无表情运动,鼻唇沟浅,圆口,口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难,儿童期可有口角流涎,食物残留在颊部等现象。还有眼轮匝肌无力,下睑外翻,泪液蓄积于下穹隆、眼睑闭合不全、暴露性角膜炎。

  2、双眼外转受限双眼外转均不超过中线,不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位,但垂直运动及Bell现象正常。

  3、眼位多数病例呈内斜位,少数病例第一眼位可为正常。辐辏可正常或有缺陷,集合时瞳孔收缩正常。

  4、其他脑神经障碍舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小,典型者变尖、有沟裂,舌下神经运动根受影响表现为咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。

  5、其他发育异常可见小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。

  6、智力低下。

  7、脑电图可有异常。

  本病征主要以上述临床表现进行诊断,尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ神经麻痹之特点。