小儿非霍奇金淋巴瘤的病因

　　小儿非霍奇金淋巴瘤是一种淋巴方面的肿瘤，有时候，病情会发展，变为一种恶性的淋巴瘤。对于小儿非霍奇金淋巴瘤，大家，还是比较陌生的，这种疾病还是一种不怎么常见的疾病。那么产生小儿非霍奇金淋巴瘤的具体的病理原因又会是怎么呢？下面为您具体讲解。

　　病因

　　大多数儿童NHL鶒的发病机制不明。患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL。有证据表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常火罐网。

　　在感染HIV的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别鶒是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中，而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状火罐网。在免疫缺陷患者中健康搜索，EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。

　　发病机制：

　　大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常，8号染色体长臂远端与14号染色体易位，即t（8；14）（q24；q32）。对T-NHL和T-ALL健康搜索的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α、β、γ链易位这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。

　　组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统根据美国国立癌症研究所工作分类（WF）方案儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型，小无裂型及大细胞型。几乎所有类型均为弥漫型，高度恶性少数大细胞型为中、低度恶性。NHL时淋巴组织结构均被破坏在非淋巴组织中，肿瘤细胞浸润于正常细胞、胶原、肌纤维之间。

　　淋巴母细胞型健康搜索在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病（ALL）浸润相鉴别儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL，但这一标准是人为划分的，临床上会出现诊断为NHL但复发时骨髓首发或诊断为ALL，而复发时只有局限肿块。可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL尤其是T-ALL上是同http://www.huoguan.com一疾病的不同临床类型，前者病变细胞较后者稍成熟，治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。

　　小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样，在儿童中尚未发现两者间有临床特征、免疫表型、核型及分子学变化的差别。Burkitt在细胞大小及形态上很均一，而非Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞，由此形成星空样特征。有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别火罐网。有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同http://www.huoguan.com一疾病，可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。

　　大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦，肿瘤细胞常常大而畸形，有丰富的浆和不规则核。可将此类肿瘤分为细胞变异型，霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30火罐网的多形T细胞型（即外周T细胞型），这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应。有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。

　　NHL组织形态分类可指导临床治疗但目前仍有多个分类系统，而且各系统间常有矛盾。采用同一分类系统，不同病理科医生亦可能报出不同的病理类型，重复性较差，因此需要免疫表型、核型及分子学变化加以补充。几个主要分类系统之间的比较见表1。

　　用简单的话来说，小儿非霍奇金淋巴瘤主要就是淋巴细胞的过度的增生，当然这种增生还是和人体其他方面的原因相联系。我国的淋巴肿瘤的每年的死亡人数还是很高的，小儿非霍奇金淋巴瘤也是其中的一种淋巴肿瘤，严重的患者，也会导致死亡。