小儿非霍奇金淋巴瘤

　　什么是非霍奇金淋巴瘤呢？非霍奇金淋巴瘤？（non-Hodgkins lymphoma）NHL又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。非霍奇金淋巴瘤在儿童的发病率较高，称为小儿非霍奇金淋巴瘤。小儿非霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的？我们下面逐一介绍：

　　（一）发病原因

　　大多数儿童NHL的发病机制不明，患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL，有证据表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。

　　在感染HIV的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中，而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状，在免疫缺陷患者中，EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。

　　（二）发病机制

　　大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常，8号染色体长臂远端与14号染色体易位，即t（8；14）（q24；q32），对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α，β，γ链易位，这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点，因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用，但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。

　　组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，根据美国国立癌症研究所工作分类（WF）方案，儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型，小无裂型及大细胞型，几乎所有类型均为弥漫型，高度恶性，少数大细胞型为中，低度恶性，NHL时淋巴组织结构均被破坏，在非淋巴组织中，肿瘤细胞浸润于正常细胞，胶原，肌纤维之间。

　　淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病（ALL）浸润相鉴别，儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL，但这一标准是人为划分的，临床上会出现诊断为NHL，但复发时骨髓首发，或诊断为ALL，而复发时只有局限肿块，可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL，尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型，前者病变细胞较后者稍成熟，治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。

　　小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样，在儿童中尚未发现两者间有临床特征，免疫表型，核型及分子学变化的差别，Burkitt在细胞大小及形态上很均一，而非Burkitt有多形性，Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞，由此形成星空样特征，有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别，有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病，可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。

　　大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦，肿瘤细胞常常大而畸形，有丰富的浆和不规则核，可将此类肿瘤分为细胞变异型，霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型（即外周T细胞型），这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应，有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细来源。

　　小儿非霍奇金淋巴瘤的典型表现是出现盗汗、腹痛、骨痛、骨质破坏、呼吸困难、黄疸、脊髓压迫、截瘫等。建议需早诊断早治疗。