佩梅病的临床症状有哪些呢?
有很多人的大脑之所以会受到伤害,就是因为自己患上了佩梅病,但是现在社会上真正了解佩梅病的人却不是很多,因此大多数人都不知道怎么样去面对佩梅病,那么当一个人患上佩梅病之后,身上可能出现哪些症状呢?
佩梅病的临床表现
PMD的典型临床表现为眼球震颤、肌张力低下、共济失调及进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中,多数患儿初始能逐渐进步,然后出现智力运动发育逐渐倒退,且运动功能障碍比智力障碍更显著。PMD属于PLP1相关性疾病中的一种,PLP1相关性疾病是一个由重到轻的连续性疾病谱,按临床表现从重到轻和起病年龄的不同分为6型。
先天型PMD
先天型PMD出生时起病,临床症状重。表现为钟摆状眼震、肌张力低下、吞咽困难、喘鸣,部分患儿可有癫痫发作。认知功能严重受损,语言表达严重受累,但可有非语言交流,部分患儿有理解语言的可能。整个发育过程中不能独自行走。随病程进展肢体逐渐痉挛。多数于儿童期死亡,少数存活时间较长,但一般不超过30岁。
经典型PMD
经典型PMD为PELIZAEUS和MERZBACHER所描述的PMD,也是最常见的一种。多于生后数月内发病,最迟不超过5岁。早期表现有眼球震颤、肌张力低下。10岁前运动功能可缓慢进步,可获得上肢随意运动和行走能力,之后逐渐倒退,随病程进展眼球震颤可消失,继而出现运动发育障碍,如步态蹒跚、共济失调、四肢瘫痪等,还可伴认知功能损害和锥体外系异常表现。患者多在30~70岁死亡。
中间型PMD
中间型的临床表现介于先天型和经典型之间。
无PLP1综合征
此种类型比较特殊,没有眼球震颤表现。1岁内发育多正常,于1~5岁起病。主要表现为轻度四肢痉挛性瘫痪,共济失调,轻至中度认知功能受损,可获得一定语言功能,多于青春期后出现倒退,部分患儿可伴有轻微周围神经症状。寿命多在50~70岁。
以上对于佩梅病的症状进行了一番介绍,因此每一个人对于佩梅病的症状应该有了一定的了解吧,同时每一个人还应该去学习其他一些关于佩梅病的知识,那样才可以知道怎么样去面对佩梅病,也才可以防止自己患上佩梅病。