法洛四联症者可能的症状及体征，法洛四联症临床表现

　　很大一部分人对于法洛四联症并不了解，首先由于此病的死亡率较高，日常的生活当中很少见到；另一方面就是由于产前检查的不断完善，此病的发病率较低。但是对于法洛四联症的知识的普及仍然很有必要。了解此病可能的症状及体征，可以比较快速的做出诊断，有利于及时的治疗。法洛四联症的心脏畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良所导致的严重后果，此时患者进行超声心动图检查很有必要，这项检查对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值。

　　对于法洛四联症的研究已经比较深入，其病理生理也已经有所揭示。目前来看其是一种有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉不同程度的狭窄；②不同程度的室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。以上四点所组成的心脏畸形。由于法洛四联症的室间隔缺损相对巨大并且患者的肺动脉狭窄比较严重，从而就会导致左、右两心室收缩压高峰相等。临床上根据肺血管发育情况，如果发育很差就不适合做根治手术，死亡率很高，需要做分期手术。​

　　发绀是法洛四联症的最为主要症状。也就是表现出患者不同程度的缺氧。大多数患儿在生后3个月到半年的时间内出现，部分患者也有可能在儿童和成人时期才出现者。发绀往往在进行运动和哭闹时加重，安静休息时就会相应的减轻，长时间就会表现为不同程度的呼吸困难和活动耐力降低。蹲踞是法洛四联症的特征性姿态，并且在儿童时候多见。其发生的机制目前也比较清楚，蹲踞时使人体的体循环血管阻力就会减小，同时患者的静脉回流就会相应增加，这样一来就会使右向左分流减少，肺部血流增加，改善缺氧、呼吸困难及发绀等一系列症状。

　　缺氧性发作在婴幼儿及儿童时期多见。患儿在哭闹时体循环阻力增加时，就会使动脉血氧严重降低，导致出现缺氧性昏厥，发绀逐渐加重。严重的肺动脉狭窄的患儿生长发育缓慢。发绀出现后数月至2年出现杵状指（趾），并且会呈现逐渐加重的趋势，其严重程度与缺氧有关，也表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重程度。

　　法洛四联症者可能的症状及体征有一点同样具有诊断价值，也就是对于心脏进行听诊时候，由于右室流出道梗阻产生的收缩期杂音在胸骨左缘第3～4肋间最响，并且呈喷射性。杂音的高低与肺动脉的狭窄程度有关，狭窄愈重，杂音愈低愈短；肺动脉瓣第2音减弱甚至消失，系因肺动脉狭窄，肺部血流减少所致。

　　法洛四联症者可能的症状及体征对于此病的诊断有一定的参考价值，生活当中我们只有明确了诊断，对于此病的治疗和预防才能够有的放矢，通过一些日常的护理，饮食上注意，适当活动，对于此病的治疗往往有事半功倍的效果。