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系统性硬化症的病因都有哪些呢?

  皮肤是我们人体之中最大的一个器官,它的作用是非常大的,这点想必大家都是清楚的。但是在生活里,我们难免会受到一些皮肤疾病的影响,比如说系统性硬化征。可能很多人对这个名字很陌生,诚然,系统性硬化征的患者是不多。但是得了系统性硬化征之后,如果不及时治疗,那么也是会危及生命的。那么,下面我们就先来了解一下有关系统性硬化征的病因吧。

  目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

  1、遗传因素

  尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

  2、环境因素

  包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

  近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

  3、化学物品

  如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

  分类

  根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:

  1、弥漫性硬皮病

  除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。

  2、局限性硬皮病

  皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。

  3、无皮肤硬化的硬皮病

  临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

  4、重叠综合征

  上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

  5、未分化结缔组织病

  雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

  其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

  临床表现

  1、早期症状

  系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。

  2、皮肤

  几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。

  由上文可知,系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说,我们患上系统性硬化征之后,最好是能够找到我们自己患病的原因,只有这样,我们才能够得到最有效的治疗。不然的话,等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液,一切都已经晚了,切记。