什么是嗜酸性粒细胞血液病

　　嗜酸性粒细胞血液病是一种比较罕见的血液病，它的主要特征为外周血和骨髓异常的嗜酸性粒细胞增多，这种病症对于心脏，对于肺部，对于神经系统的危害都比较大，经常会出现进行性贫血，会导致血小板减少。发病的原因比较多，有克隆性染色体异常，也有可能是急性淋巴细胞白血病的原因。

　　发病原因

　　少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

　　发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。

　　疾病检查

　　⒈血象

　　常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达（50～200）×109/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。

　　⒉骨髓象

　　除原粒细胞比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型：以成熟嗜酸性粒细胞增多为主，包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多，原粒细胞正常或稍增多。

　　⒊染色体检查

　　常有8号和10号染色体的三体型、4q及45X，49XY等染色体的异常。

　　⒋细胞培养

　　外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病，其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。

　　⒌根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。

　　临床诊断

　　嗜酸性粒细胞白血病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

　　⒈急性型

　　该病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音；咳嗽，呼吸困难；如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

　　⒉慢性型

　　发病缓慢，病程可延长至2～8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。

　　诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞>5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。